안녕하세요. 뚱별입니다. 첫번째 글은 특발성 폐섬유화증 내용으로 시작해보려합니다. 특발성 폐섬유화증 질병을 아시는분도 계실거고 모르시는분도 있으실테니 이에 대한 포스팅을 첫번째로 적어보겠습니다. 정보를 전달하는데에 있어 정확한것을 추구하는 스타일이기때문에 조금은 빽빽하게 적어놓는다고 하더라도 이해를 해주시기 바랍니다. 그러면 지금부터 이질병이 생기는 원인과 증상 등을 알아보도록 하겠습니다.
특발성 폐섬유화증 이란?
특발성 폐섬유화증 질병은 원인을 알수없는 폐실질의 섬유화가 만성적으로 생기게 되면서 퍼져나가게 되는 질병인데요. 이는 젊은층과 중년층보다는 노년층에서 가장 많이 발견된다고 합니다. 그리고 이질병은 폐에 오로직 폐에서만 생기며 이는 조직병리학적인 형태를 보이거나 통상간질폐렴을 보이기도 합니다.
또한 특발성 폐섬유화증 질병은 폐포의 벽에 만성염증으로 세포가 들어오게되면서 폐를 딱딱하게 하는 다양한 변화가 나타나 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하고 점차 폐기능이 약해지게 되면서 목숨을 잃게되는 질환입니다. 아직까지는 뚜렷하게 치유할수있는 방법이 없기에 대부분 확진을 받게되면 생존기간이 3~5년 정도될 정도로 예후가 좋지 않습니다. 이질병의 발생빈도는 외국으로 따졌을때 10만명당 3~5명으로 나타나며 50대 이후에 발생하며 여자보다 남자에게서 더 흔하게 생긴답니다.
특발성 폐섬유화증 원인
아직까지는 특발성 폐섬유화증 원인이 명확하게 입증된 바는 없지만 대부분 흡연과 환경적인 요인 그리고 미세흡인 등이 위험한 요인이 된답니다. 흡연의 경우에는 이중에서도 가장 확실한 발병인자라고 보여지고 있으며 흡연을 하시는 분들께 훨씬더 많이 발생한다고 합니다. 또한 유전적인 요인에서도 이를 겪을수있으며 위식도 역류질환 역시 연관성이 있다고 보고있습니다.
그리고 항우울제와 만성적 폐 흡입 그리고 금속분진, 목재분진 혹은 용매제 흡입 등에도 특발성 폐섬유화증 원인의 연관성이 있는 위험인자들로 보고 되어진 적이 있습니다. 하지만 확실하게 나타난것도 없고 입증된것도 없기때문에 아직까지는 쉽게 판단을 내리고 확정지어서 말할수 없으며 최대한 치유를 하는쪽에 관심을 더 기울여야 한답니다. 그러면 지금부터 어떠한 증상들이 나타나는지를 살펴보겠습니다.
특발성 폐섬유화증 증상
특발성 폐섬유화증 증상은 대개 만성적으로 생기며 1~2년에 걸쳐서 서서히 진행되어지면서 어느정도에 다다랐을때 계속해서 마른기침을 하며 운동을 조금만해도 호흡곤란이 발생하며 병이 진행되면 될수록 이 증상이 심해지게 되어 일상생활을 하지 못하게 된답니다. 말기에는 폐동맥의 고혈압이 동반되어지면서 심장에 더 큰 부담이 가게 되어 누우면 증상이 더 심해지는 호흡곤란으로 인해서 힘들어지고 전신부종 등의 우심실 부전증상이 생기게 된답니다.
진찰을 할시에 양쪽 폐 부분의 아랫부분에서 특징적으로 흡기말 수포음이 들리기도 하며 말단 공봉지 한마디로 손가락 끝이 둥글게 변하는 현상을 보이고 말기에는 간비대와 말초부종 등의 우심부전이 나타나게 된답니다. 또한 마른 기침이 진행되다가 만성 기침으로 변하고 청색증 즉 호흡이 모잘라 저산소증으로 입술주변이 파랗게 질리는 현상을 보이게된답니다.
만약 특발성 폐섬유화증 확진을 받으신다음 5년 생존률은 43%에 가까우며 10년 생존률은 15%정도로 매우 나쁘답니다. 현재 아직까지도 계속해서 연구가 진행중에 있지만 생존률을 좀더 향상시킬수 있는 치유방법을 찾지 못했습니다. 이는 간질성 폐질환 중에서도 가장 경과가 좋지 않은 질병이라고 볼수 있습니다. 그정도로 위험한 병이니 최대한 자신의 건강을 챙기면서 늘 체크를 해줘야하는 부분입니다.
특발성 폐섬유화증 가장 흔한 사망 원인은 호흡부전과 심장질환 그리고 폐암과 폐색전증 그리고 폐렴 등이 있습니다. 나이가 많으시거나 남성인 경우에 더 잘걸리며 또는 진단을 했을 당시에 폐의 기능이 좋지 않거나 조직검사를 했을시 섬유세포집단 등이 많을 경우에 예후가 훨씬 좋지 않습니다. 그렇기때문에 이를 확실하게는 아니지만 그래도 조금이라도 예방하기 위해서는 금연이 가장 좋습니다.
특발성 폐섬유화증 진단
특발성 폐섬유화증 진단을 내릴때 예후가 훨씬 안좋은 경우는 난치성 칠환입니다. 이는 최근을 통해서 통계적으로 나온 결과이며 이는 합당한 임상 양상과 함께 특징적인 방사선소견으로 또는 수술적 폐생검상에서 소견을 보인다면 진단을 내릴수 있습니다. 이는 2011년에 발표된 미국 흉부학회와 유럽호흡기학회의 통합보고에서 임상 양상과 흉부 HRCT에 대한것이 전형적으로 나타날경우 수술적 폐생검을 진행해야 할 필요성이 없다고 합니다.
그렇기때문에 임상소견HRCT의 소견과 전형적으로 나타나야되는 소견이 다를때에는 확진을 위해서 수술적 폐생검을 하게 되지만 70세 이상의 고령환자와 폐기능 장애가 심할때에는 같이 수술위험도가 높아질수 있기에 수술적 폐생검을 할지 안할지를 진지하게 생각한구 결정을 해야하며 전형적인 조직소견을 보인다고 하더라도 류마티스 질환의 폐침범과 석면폐 그리고 약물에 의해 부작용이 발생하게 되면 만성 약제폐와 만성 과민성 폐렴에도 조직검사에 대한 소견이 나오기때문에 자세한 병력으으로 철저하게 진찰을해서 특발성 폐섬유화증 증상을 구별해야 한답니다.
이는 특발성 폐섬유화증 검사를 하게되며 여기에서는 폐유순도가 얼마나되고 폐가 어느정도 탄력이 있는지가 저하되어지면서 FVC와 TLC등의 폐욕적이 저하되고 폐확산능이 저하되며 제한성 변화에 대한 소견을 보인답니다. 또한 여기에서는 REV1이 저하되지만 FEV1과 FVC의 기도저항은 정상으로 나타날수 있습니다.
또한 여기에서 기관지 내시경을 통해서 식염수를 넣게 되는데 폐포 안에 들어있는 세포나 물질을 세척해서 밖으로 빼내는 역할을 하게된답니다. BAL액 총 세포수와 호중구의 백분율이 증가하는 것이 특징적이며 호산구와 비반세포 역시 약간의 증가를 하는것으로 보일수 있씁니다. 폐포 대식세포의 경우 백분율은 낮아지지만 총 세포수가 증가되기때문에 수효 역시 증가한다고 볼수 있습니다.
마지막으로 특발성 폐섬유화증 휴강경 폐생검사인데요. 이는 기관지 내시경을 진행해 폐조직을 검사하고 매우작은 폐조직만을 얻을수가 있기때문에 확진을 하기에 충분하지 않지만 다른 질환의 진단 도움을 받을수 있기에 1차적으로 진행을 하게 될수 있습니다. 그리고 만약 흉부 HRCT와 기관지내시경 폐조직검사로 진단이 불가능하게 되는경우 약 1시간 내외의 전산 마취하에 내시경 기구 흉강경을 가슴이 넣어 엄지손톱 정도 크기만한 폐조직을 얻게 된답니다. 이는 조직학적으로 소견이 보이면서도 류망티스 질환과 비슷한 다른 원인이 없다면 확진을 한답니다.
특발성 폐섬유화증 치료
만약 치유를 이행하지 않게되는 경우 지속적으로 악화되어지면서 약 50%이상이 3~5년안에 사망한다고 하며 일단 이로인한 진단을 확진을 받게되면 완전하게 섬유화로 굳어져 그다음에는 무슨 치유를 한다고 치더라도 호전될수 없기때문에 초반에 나타났을때 치유를 하는것이 훨씬더 생존률을 높일 가능성이 있습니다.
ATS/ERS 통합적으로 보고되어지는 바에 이르면 특발성 폐섬유화증 환자들이 다 치유를 할수있는것은 아니지만 임상적이나 폐기능 검사에서 장애가 있는 경우나 경과 관찰중 폐기능 자체가 저하되어있는 경우라면 치유를 시도할수 있도록 권한답니다. 현재적으로 나와있는 이를 치유할수있는것은 steroid와 azathioprine의 병합요법을 사용하게되며 steroid의 치유에 따라서 객관적으로 호전을 보이는 경우가 다양합니다. 그렇기때문에 다양한 섬유화 억제제들이 동물실험이나 소규모의 사람들에게 시도되었지만 뚜렷하게 얻은것이 없기때문입니다.
또한 이는 여러가지 합병증을 같이 함께 나타낼수있는 만성질환이기때문에 여러가지로 보존적 치유가 필요하며 이는 안정과 수면시에 산소분압이 55mmHg이하이거나 폐성심으로 우측 심부전 증상이 있을때에 지속적으로 24시간 동안 산소를 계속해서 몸에 넣어주는 역할을 하게 되며 또한 근력을 유지할수 있도록 도와주고 심폐기능의 효율을 높이기 위해서 지속적으로 재활치료를 할수있게 만들어준답니다.
그리고 진행이 끝까지 온 상태인 말기인 사람에게는 폐이식을 하라고 권유하는 방법뿐이 없으며 이 역시 폐를 이식한 후에 5년 생존률이 50~60%로 보고되어져 있습니다. 하지만 이는 장기 공급이 부족하고 특별성 폐섬유화증 예후가 나삐기에 이식이 되기를 기다리면서 사망의 길을 걷기도 하기때문에 이를 결정할때에는 빠르게 결정해주는것이 더 도움이 될수 있으며 중요한 부분으로 손꼽힌답니다.