[비후성 심근증] 증상&총정리

안녕하세요. 뚱별입니다. 오늘은 비후성 심근증 질환에 대해서 알아보려고합니다. 비후성 심근증 들어보기는 한 것 같지만 무슨 질환인지 잘 모르시는 분들이 많으실 것 입니다. 글쓴이 역시 질병에 대해서 잘 알고있는 편은 아니지만 그래도 이번시간에는 조금은 알고있는 비후성 심근증 질환에 대해서 살펴보려고합니다.

비후성 심근증

비후성 심근증 질환은 좌심실 비후를 유발할만한 대동맥판 협착증과 고혈압 같은 다른 증세없이 좌심실 벽이 두꺼워지는 심장 질환입니다. 이는 전체인구의 500명당 1명에게서 발생이 되어지며 다양한 형태의 좌심실 비후 소견이 관찰되어집니다. 가장 흔하고 대표적인 특징으로는 비대칭적인 심실중격 비대와 변동성의 좌심실 유출로의 폐색입니다. 

 

 

심실중격 비대를 보이는 환자의 약 30%에서는 안정시에 좌심실 유출로의 폐색이 관찰되어지며 발살바법 즉 배에 힘을주어 복압을 높여주는 행위를 말하며 정맥환류를 감소시키게 되는 것을 등으로 폐색을 유발하게 되면서 30%의 환자에게서 추가적으로 좌심실 유출로의 폐색이 관찰되어집니다.

비후성 심근증 원인

비후성 심근증 원인은 유전적 이질성을 지닌 가장 흔한 가족성 심장질환이며 11개이상의 근절 유전자의 돌연변이가 비후성 심근증의 발생과 관련되어진 것으로 보고되어졌습니다. 가장 흔한 유전자가 베타 마이오신 중쇄와 마이오신 결합 단백질입니다. 

 

 

다른 9개의 유전자의 경우는 드물지만 트로포닌T와 I, 알파 트로포마이신 등이 이에 속하게 됩니다. 그러면 어떠한 상태를 나타나게 되는 것인지 살펴보도록 하겠습니다. 현재 여러분들도 이로이한 상태가 지속되어진다면 한번쯤 검사를 받아보시는 것을 권해드립니다. 

비후성 심근증 증상

비후성 심근증 증상 내용을 살펴보겠습니다. 비후성 심근증 증상 질환은 좌심실이 수축 기능이 유지되게되면서 심부전이 나타나게 됩니다. 비후성 심근증 증상 질환이 나타나게 되면 운동시에 호흡곤란이 나타나고 피로감이 생기며 앉아서 몸을 굽히지 않으면 숨쉬는 것이 곤란한 기좌 호흡과 발작성 야간성 호흡곤란 등이 특징적으로 나타납니다.

 

 

비후성 심근증 질환은 협심증과 유사한 특징적인 흉통이 나타날수 있는데요. 이는 주로 좌심실의 미세혈관 이상에 의해서 허혈로 인해서 나타나는 것으로 알려져있습니다. 또한 비후성 심근증 증상 질환은 실신과 어지럼증, 두근거림 등이 나타나게 되고 부정맥에 의해서 발생할수있으며 심장 돌연사가 발생되기도 합니다. 심부전 증상은 주로 좌심실의 이완 기능 장애에 의한것이기에 좌심실 유출로의 폐색이 있는 환자와 없는 환자의 차이가 없습니다.

비후성 심근증 치료

급사를 예방하기 위해서는 비후성 심근증 치료를 해야하는데요. 이는 삽입형 제세동기가 효과적일수 있습니다. 삽입형 제세동기는 심장마비와 심실 빈맥이 있었던 환자의 2차 예방을 목적으로 하게되는 경우 연간11%의 심장마비를 예방할수 있으며 한가지 이상의 위험인자를 가지고있는 환자에게서 1차 예방을 목적으로 하게되는 경우 연간 4%의 심장마비를 예방할수 있습니다. 

 

 

그렇기때문에 급사의 위험인자를 가진 비후성 심근증 환자에게는 삽입형 제세동기를 적극 고려해야 합니다. 만약 상태가 없을시에는 고위험군의 환자에서 아미오다론이나 혹은 베타차단제 약물치료고 시행되었지만 뚜렸한 효과가 나타나지 않았으며 삽입형 제세동기와 같은 효과적인 대안이 있어 널리 사용되지 않았습니다. 심부전의 약물 치료에 대한 반응의 경우 매우 다양하기때문에 각 환자에게 적당하게 맞는 치료를 진행해야 합니다. 

비후성 심근증 합병증

비후성 심근증 합병증의 연간 사망률은 약 1%정도입니다. 임상경과는 환자에따라서 달라지게 되며 수십년간 안정적인 상태를 유지하는 사람도 있으며 한보고에 의하면 약 25%의 환자에게서는 정상인과 다름없는 생활과 수명을 보이게 됩니다. 하지만 일부 환자에게는 급사를 비롯한 심혈관계 사건들이 발생되어지며 대표적인 심혈관계는 급사와 지속적인 심부전 증상의 악화 말기 심부전, 심방세동과 그로 인한 전신 색전증입니다.

 

 

특히 비후성 심근증 질환은 심실 부정맥에 의한 급사의 위험도를 평가하는 것이 중요하며 비후성 심근증 질환은 젊은 사람에게서 급사의 가장 흔한 원인이 되어집니다. 이러한 대표적인 위험인자들을 심실 빈맥이나 혹은 심장마비가 있었던 환자 급사의 가족력, 실신, 운동시 혈압저하, 홀터 검사상에 비지속성 심실빈맥 이상의 심한 좌심실 비대 등이 있습니다. 이렇게해서 비후성 심근증 질환에 대해서 알아보았는데요. 12세부터 선별검사를 시작하기때문에 비후성 심근증 질환이 있는 경우 꾸준히 검사를 진행하시는 것이 좋습니다.